出生时就存在的听力缺陷。其原因多为生物性的。如遗传、近亲婚配等，还有的是胎生时期感染各种疾病，以及母孕期间服用药物所引起听觉器官发育不全，或者被损伤，病毒感染，尤其是梅毒及风疹的母体感染，在胎儿期三个月内最容易引起听觉器官的畸形，成为先天性聋。双亲的RH因子不合所产生的核性贫疽病，高位产钳，或发生胎儿缺氧症等多种原因都可能损害胎儿耳蜗造成耳聋该病患由于出生时即有听力损伤，其辨音能力较差，学习语言较为困难，需早期的特殊干预和教育。先天性耳聋听力损失程度下一，以听力残疾分级标准标定。